你还以为这只是单纯的湿疹或痒疹吗
主要症状及体征
性别：男。
一般状况：58岁。
主诉：因双下肢丘疹、结节伴瘙痒3年，加重2个月入院。
现病史：患者年无明显诱因双下肢出现丘疹、结节，伴剧烈瘙痒。多年来患者一直被诊断为湿疹、痒疹，曾给予多种抗组胺药物口服、糖皮质激素制剂外用，疗效欠佳，皮疹容易反复。年3月，患者曾以“结节性痒疹”于外院皮肤科住院治疗，住院期间给予抗组胺药物、沙利度胺50mg，每日1次口服；甲泼尼龙40mg，每日1次，静咏滴注。皮疹控制后出院，并逐渐停药。2个月前，患者皮损骤然增多，并逐渐泛发全身，伴剧烈瘙痒。年5月再次以“结节性痒疹”收治我院。
既往史：既往患者有原发性高血压病史10年，目前口服氨氯地平、替米沙坦治疗。无药物或食物过敏史。20年前患者曾患有甲型肝炎，现已愈。
家族史：无异常。
一般情况良好，血压正常，各系统检查无特殊异常。皮肤科检査：头面部、躯干、四肢泛发绿豆至蚕豆大暗红色丘疹、结节，部分融合成斑块，皮损境界不清，上覆少量痂屑（图1A），无明显触痛。皮损处未见典型水疱。口腔黏膜未见水疱及溃疡。
血常规中白细胞11.7*10^9/L[正常值（4.0~10.0）*10^9/L，以下同]，嗜酸性粒细胞0.（0.-0.05），嗜酸性粒细胞计数2.10*10^9/L[（0.02~0.5）*10^9/L]；血清总免疫球蛋白EIU/L（IU/L）；免疫球蛋白G6.6g/L（7.5~11.6g/L），免疫球蛋白M0.30g/L（0.46~3.04g/L），C30.77g/L（0.79~1.52g/L），余无明显异常。
图1结节性类天疱疮患者躯干与四肢皮损
A：双下肢丘疹、结节性损害，伴有大量的表皮剥脱和结痂；
B：躯干部水肿性红斑、斑丘疹，融合成大片；
C：病程中原有皮损基础上出现疱壁紧张的脓疱
最后诊断
结节性类天疱疮
治疗经过
入院后给予口服甲泼尼龙16mg每日1次，沙利度胺20mg每日2次、多塞平25mg每晚1次口服，普鲁卡因0.32g，每日1次静脉滴注；外用糖皮质激素制剂等治疗。
2周后患者瘙痒无明显改善，结节消退缓慢，部分结节周围甚至出现边界清楚的水肿性红斑，躯干部新发大片水肿性红斑（图1B），双下肢外观正常的皮肤上出现疱壁紧张的脓疱（图1C）。
鉴于患者对治疗反应差，且出现非典型的皮损变化，遂取结节皮损的边缘组织活检，皮损组织病理检查示：灶状角化不全，其下方颗粒层消失，棘层灶状海绵形成，基底层基本完整。真皮浅层及血管周围非特异性炎性细胞浸润，部分区域真皮浅层胶原增粗，轻度均质化改变（图2A、B）。直接免疫荧光（DIF）：IgG基膜带呈线状沉积（图3）；IgA（-），IgM（-）、C3（-）；间接免疫荧光（ⅡF）1:10（-）。考虑患者所用药物为病程中反复应用的药物，可除外药物诱发的自身免疫性疱病。
遂将甲泼尼龙增至24mg，每日1次口服，同时给予烟酰胺0.2g每日3次、多西环素0.1g每日2次口服。治疗1周后，结节逐渐消退，现门诊随访中。
图2结节性类天疱疮患者皮损组织病理像（HE染色）
A：真皮浅层及血管周围非特异性炎性细胞浸润，部分区域真皮浅层胶原增粗，轻度均质化改变（*40）；
B：棘层灶状海绵形成，基底层完整（*）
图3结节性类天疱疮患者皮损直接免疫荧光IgG基膜带呈线状沉积（*）
病例讨论
结节性类天疱疮为天疱疮的一种罕见类型。本病好发于50岁以上中老年人，罕有儿童发病报道。其典型临床表现主要为瘙痒性结节，绝大多数患者在病程中出现水疱，也有无水疱表现的结节性类天疱疮报道。本病一般不累及黏膜。
本例患者在本次入院治疗中发生躯干部大片水肿性红斑，双下肢外观正常皮肤上出现疱壁紧张的脓疱，其表现较为特殊。而在其整个病程中，患者无法判明是否曾出现过类似皮损。关于本病的结节性损害有观点认为主要因搔抓所致，但也有研究发现，在结节性类天疱疮的结节增殖性皮损中，有整合基质细胞传递信号和介导增殖的重要因子（即整合素α-6和β-1亚单位）过表达，这一现象与银屑病增生性皮损的改变十分类似，可能是本病结节性损害的发生机制。
本病病因迄今不明，多数患者为原因不明的特发性结节性类天疱疮，也有文献报道免疫功能失调、多发性内分泌病、肠病及X染色体连锁综合征（IPEX综合征）患者可并发本病，可能与F0XP3基因突变致机体免疫失调有关。硝苯吡啶也可诱发本病。另有学者发现，在PN患者的血清中存在大疱性类天疱疮抗原1（BPAg）和大疱性类天疱疮抗原2（BPAg），提示本病可能与大疱性类天疱疮发病机制有相似之处，但本病患者血清抗体滴度明显低于BP患者。
PN临床诊断较困难，尤其是在无典型水疱损害阶段，极易误诊为结节性痒疹。故临床以瘙痒性、伴或不伴水疱的结节性皮损，经抗组胺治疗无明显疗效者，建议配合相关实验室及组织学检查，以排除本病。组织病理学检查有助于本病诊断。典型PN的病理改变与BP相似，表现为表皮下水疱形成，真皮乳头及浅层有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查在皮损的真、表皮交界处均可见IgG和（或）C3线状沉积。
本例患者临床无明显水疱，常规组织病理检查未见表皮下水疱形成，但在病程中皮肤出现大片红斑及脓疱，免疫病理清晰可见基膜带线状IgG沉积，且经修订治疗方案后疗效显著，除外药物诱发的BP，可诊断PN。本病治疗药物首选糖皮质激素，起始推荐剂量为泼尼松30~60mg，每日1次口服，待病情稳定后缓慢减量至维持量。视病情需要，也可配合免疫抑制剂治疗。有学者采用沙利度胺联合小剂量糖皮质激素或米诺环素、配合烟酰胺等治疗本病，不良反应较小。局部治疗主要以止痒、预防感染为原则。对于无明显皮肤感染者，可配合强效糖皮质激素制剂外用，以促进皮损消退。本病预后一般较好，尤其在使用足量糖皮质激素治疗后水疱可迅速消退，但结节性皮损的消退相对比较缓慢。
如何参与病例讨论
即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客皮肤科练功房。周一至周五晚19点~21点，群主会组织全国的皮肤科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。
①登录医客APP，进入医客圈
②点击右上角“添加好友”
③在搜索栏输入“易可”，或填写“
④发送验证消息“皮肤科”，易可会尽快验证通过的哦
有偿病例投稿
投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~元稿费。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！
投稿方式
邮箱：tianyuji
hk.北京有治疗白癜风专业医院能治愈白癜风的医院