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这期的内容是非特异性间质性肺炎。非特异性间质性肺炎不如UIP(普通型间质性肺炎)常见,但是也是最常见的特发性间质性肺炎之一。鉴别非特异性间质性肺炎和UIP具有重要意义!因为二者的治疗方法完全不同——前者使用糖皮质激素治疗有效。
影像学特征:影像表现多样,但双肺受累是主要表现。虽然下叶病变更常见,但与UIP不同的是本病没有明显的从肺尖到基底部逐渐加重的趋势。最常见的表现是较对称的散在的磨玻璃密度影,以及不规则的线样或网格状影和散在的小结节。在进展期,也可见到牵拉性支气管扩张和实性病变,但是,磨玻璃密度影仍然是主要表现。晚期时影像学表现还有胸膜下蜂窝影,但是比UIP的“蜂窝”小很多,而且范围局限。
鉴别诊断:主要需要与UIP进行鉴别。一句话概括就是:非特异性间质性肺炎病变较均一,没有明显的肺尖-肺底加重的趋势,较大范围的磨玻璃密度影,轻度的网格影,小结节。二者的随访结果也明显不同:非特异性间质性肺炎的患者,蜂窝影可以消失。然而,UIP的患者,蜂窝影不可逆,代表了不可逆转的纤维化。
临床特征:非特异性间质性肺炎的典型发病年龄为40岁-50岁,通常比IPF年轻10岁。二者的临床症状相似,但是前者的症状稍轻。吸烟与非特异性间质性肺炎没有关系。虽然属于特发性间质性肺炎,但是非特异性间质性肺炎常常与过敏性肺炎或药物性肺炎相关。如果被确诊为非特异性间质性肺炎,那么必须要排除过敏和药物等因素。
组织学特征:肺部病变在空间上和时间上具有均质性。根据炎症和纤维化所占比重不同,非特异性间质性肺炎被分成细胞性和纤维性两个亚型。在细胞性亚型中,肺泡间隔增厚主要是由于炎细胞导致,在纤维性亚型中,间质纤维化是由于轻度的炎症所致。磨玻璃密度影对应于组织病理学上均匀的间质性炎症。
上图为非特异性间质性肺炎的模式图。病变主要位于胸膜下,没有明显的肺尖到肺底逐渐加重的趋势。
以上为非特异性间质性肺炎的影像图及线图模式。灰色区域代表磨玻璃密度影,蓝色代表不规则线样及网格样影,红色代表小结节,绿色代表小的蜂窝影。
上图为62岁非特异性间质性肺炎患者。箭头所指为磨玻璃影及网格影。8个月后,病变全部或部分消失(见下图)。这表明,网格影为可逆的,可以与普通型间质性肺炎鉴别。
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