SAPHO综合征的诊断与治疗
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，临床上常表现为一组症候群。SAPHO为滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）五种临床症状的英文单子首字母集合而来。年Chenet等建议将前胸壁骨炎或胸肋锁骨肥大和三种皮肤病即严重痤疮、化脓性汗腺炎及头皮蜂窝织炎共同称为SAPHO综合征，即滑膜炎—痤疮—脓疱疹—骨肥厚—骨炎综合征。
本病好发于青中年，性别好发报道不一，多认为以女性多见，发病机制至今尚不清楚，其特征为胸锁骨骨肥厚和皮肤的无菌性炎症改变。骨及关节损害包括无菌性骨炎和关节炎。骨炎最常发生于前上胸壁骨炎或胸肋锁骨肥大，常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，早期X线表现为正常或肋锁韧带骨化及软组织肿胀，晚期可出现上部肋软骨骨化、锁骨和肋骨肥厚。骨核素扫描在SAPHO综合征患者的诊断当中就有重要价值，“牛头征”(示踪剂在胸肋锁区蓄积成牛角状的外形)对于诊断该病具有重要价值。本病的特征性皮肤病变包括掌跖部脓疱病、脓疱性牛皮癣、聚合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汗腺炎等。
该病血清学检查无特殊指标，多数患者可出现ECR、CRP指标多升高，自身抗体检查常阴性，补体、免疫球蛋白等指标多正常。
目前对于该病的研究还相对较少，目前治疗仍以经验性治疗为主，NSAIDS类药物治疗仍作为首选治疗，可有效减轻患者关节肿痛症状，对于症状较重，合并有脏器受累时可考虑加用激素及免疫抑制剂治疗，以甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶作为首选，目前也有用TNF-α抑制剂治疗重度SAPHO患者的个案报道。多数患者经诊断明确，积极加用药物治疗后多数症状明显改善、消失。
参考文献：
1.SAPHO综合征一例报道并文献复习,钟岩，武丽君，中国全科医学，年4月
2.SAPHO综合征16例临床分析,邱少彬张奉春
3.SAPHO综合征1例及文献复习,北京大学学报，，40(6):-3.刘蕊刘湘源
4.MultimodalimagingfindingsofSAPHOsyndromewithnoskinlesions:Areportofthreecasesandreviewoftheliterature
NANDUANEXPERIMENTALANDTHERAPEUTICMEDICINE12:-,
编译者：王卫涛，医院临床免疫科
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