TF对NS患儿的免疫系统的影响

肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(〉3.5g/24小时)、低血浆白蛋白(〈30g/L)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征(例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等)才能诊断为原发性肾病综合征。

本病在儿童较为常见,每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

本病的发病机制尚未完全明了,一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷屏障和(或)筛屏障的破坏所致。正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮细胞裂孔膜组成,其中基底膜起主要作用。

感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。据国际小儿肾脏病研究学会(ISKDC)统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和(或)加重的诱因并可影响激素的疗效。本征易发生感染的原因有:

(1)体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少分解代谢增加)。

(2)常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足。

(3)蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍

(4)常同时应用皮质激素、免疫抑制剂

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增加(如大肠埃希菌)常见的有呼吸道感染、泌尿道感染皮肤蜂窝织炎和丹毒及原发性腹膜炎等病毒感染多发生在接受皮质激素和免疫抑制剂治疗的过程中多为并发水痘、麻疹、带状疱疹等病情往往较一般患儿为重。

治疗

肾上腺皮质激素仍为治疗肾病综合征的首选药物。长期服用皮质激素,可产生许多不良反应,如脂肪代谢紊乱。表现为水肿体脂分布异常库欣貌;蛋白质分解代谢增加出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良;糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿;水电解质紊乱出现水钠潴留高血压;钙磷代谢紊乱发生高尿钙以及骨质稀疏;胃肠道可发生消化性溃疡甚至穿孔;神经精神方面有欣快感兴奋失眠严重时发生精神病癫痫发作;由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散;长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死。小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。此外,如突然停药或遇手术感染等应激状态时,内源性肾上腺皮质激素分泌不足,可产生肾上腺皮质功能不全甚至肾上腺危象表现,如恶心、呕吐腹痛、休克。

原发性肾病综合征是小儿常见的肾脏疾病,其发病机理与体液免疫和细胞免疫功能低下关系密切。近年来,尤其是T淋巴细胞亚群功能紊乱学说受到重视,如何提高患儿的免疫功能以减轻症状,减少复发是临床医师较为棘手的问题,医院对54例原发性肾病综合征患儿进行了T淋巴细胞亚群检测,同时对服用口服转移因子的33例患儿进行了监测。分别在患儿急性期、口服转移因子以后及健康儿童抽血查CD3、CD4、CD8。

细胞免疫功能在小儿原发性肾病综合征发病中的作用多年来一直备受







































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