一医院就诊,脸上、胳膊上、腿上和躯干部位都有皮疹。妈妈说皮疹四天前始于面部,在之后的数天中扩散至四肢和躯干。孩子发热,易怒,食欲差。孩子为阴道生产,出生后一直身体健康,按时接种疫苗。
体格检查
如图所示,孩子面部、躯干、臀部和四肢可见斑状皮疹,面颊部可见呈蝴蝶状分布的对称的大片的丘状皮疹。躯体部分的皮疹融合呈带状。未见出血点和瘀斑。可见轻度鼻炎和咽部红斑但上颚和颊部黏膜无病损,皮疹或出血点及瘀斑。无结膜炎。提问37.7℃,心率/分钟。未见淋巴结肿大和脑膜刺激征。心肺音清,腹部柔软无触痛。
实验室检查
血液
血红蛋白
9.5g/dL
红细胞计数
2.5x/mm3
白细胞计数
9.6×/L
中性粒细胞
52%
淋巴细胞
45%
血小板
×/L
C-反应蛋白
46mg/L
血细胞凝结反应学
阴性
问题
1.鉴别诊断?2.与感染有关的贫血的发病机理是什么?有何并发症?
3.感染是如何诊断的?
4.如何治疗?
解答
儿童这个年龄,有很多导致皮疹的原因。皮疹的种类,伴随征象和症状有助于缩小诊断范围。一般来说,儿童皮疹可按下表进行(编号)分类。
表1常见的不发生水泡、出血点、瘀斑或紫癜的儿童斑状丘疹
疾病
特征
麻疹(1号病)
前驱症状–鼻炎,咳嗽,结膜炎。面、颈、肩部皮疹。黏膜面科普利克斑。疫苗可预防。
猩红热–甲类链球菌(2号病)
咽喉溃疡,口周皮疹,草莓舌,皮疹后有皮屑。
风疹(3号病)
带状皮疹始于面部,扩散至躯干和四肢,迅速消退。枕骨下淋巴结肿大。疫苗可预防。
杜克病(4号病)
原因未明
传染性红斑(5号病)
面颊拍击状皮疹,带状皮疹,贫血。
婴幼儿玫瑰疹/幼儿急疹(6号病)
粉红丝皮疹始于躯干并扩散至面部、颈部和四肢。咽喉溃疡及红眼。
川崎病
需要排除的非传染性疾病。
本病例最大的可能是由细小病毒B19引起的红斑感染。孩子的年龄,典型的皮疹和贫血与病因相吻合。孩子是完全接种疫苗,因此麻疹和风疹是不太可能的。
细小病毒B19感染因存在某些潜在条件而导致不同的表现。感染可能完全无症状。最常见的红斑感染,是一种轻度皮疹病变,儿童比成人更常见皮疹通常持续7-10天。它也被称为“拍击性”皮疹,面部表现为红色,好像两个脸颊都被拍打了。
与感染相关的关节病更常见于成人。它引起类似于风疹的症状,伴有发热,皮疹和明显的关节疼痛。小关节更突出,持续1-3周。
感染性细小病毒B19是红细胞病毒,感染骨髓中的红细胞祖细胞,导致红细胞合成阻断。对于健康的成人和儿童,这只产生轻微的临床表现并在病毒清除后恢复。某些特定的人群可能会发生严重导致严重后果。
易感人群中的可能并发症如下:
?孕期前三个月的妇女可发生胎儿贫血和心脏衰竭。如果不治疗(胎儿输血)可导致水胎(从血管内到血管外的异常液体分布)和死胎。
?对于免疫功能底下者来说可能会发生慢性感染和慢性贫血,因为免疫系统很难清除病毒。这些病人缺乏产生免疫球蛋白IgM的能力,所以血清学检测呈阴性,需要做分子检测以确定病原。重要的是,因为病毒难以根除,这些患者呈持续感染状态。
?对于造血功能有问题的患者来说,比如镰刀状细胞贫血和地中海贫血者,感染会导致一过性再生障碍性危象。这些患者本来红细胞数目就低(产生减少,破坏增多),感染进一步加剧贫血而造成严重的再生障碍性危象。
血清抗体和免疫复合物介导皮疹和关节病的发生。皮肤和滑膜组织的直接感染也可能是因素之一。
通常由针对细小病毒B19的IgM血清学阳性进行确诊。免疫功能低下的患者可能不产生IgM,进行分子检测(PCR)以寻找病毒DNA是做确诊所必需的。
对于健康成人和儿童,没有必要进行治疗,因为症状将自动消退。对于免疫功能低下的患者,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可有助于清除感染,但并不总是有效,有赖于IVIG是否含有针对细小病毒B19的IgG。大约60%的成年人曾经有感染史,因此含有抗体。在再生障碍性危象时,可能需要输注红细胞。如出现水胎,需要进行宫内胎儿输血治疗。
关键点
?幼儿传染性红斑最常见的病因是细小病毒B19。
?最常见的表现为轻度皮疹起于面部,扩散至颈部、躯干和四肢。皮疹常呈带状,持续7-10日。
?如见于成年人,常常并发关节病,持续1-3周,需要与风疹和类风湿性关节炎相鉴别。?对于健康成年人和儿童,仅需对症治疗。
?对于妊娠妇女,免疫缺陷者和造血功能失调者来说,可能会发生除贫血之外的严重并发症。
本文译自:
CasesinClinicalPathology.EamonShamil,PrafulRavi,AshishChandra.CRCPress,,-.
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