患者,女性,76岁,头面,躯干皮疹伴瘙痒半年,加重1周。患者半年前出现躯干皮疹伴瘙痒不适,医院诊断湿疹,外用激素软膏及口服抗过敏药治疗无明显效果,近1周来皮疹加重,四肢出现肿胀,瘙痒剧烈。
临床图片头面部、躯干四肢可见片状水肿性红斑、斑块及小水泡伴有抓痕结痂,四肢末端肿胀,可触及坚实斑块。
组织病理表皮角化过度,棘层增生伴轻度海绵水肿,真皮可见弥漫性嗜酸性粒细胞浸润、多核巨细胞形成肉芽肿和“火焰征”
临床诊断Wells综合征
治疗1周复诊图片1周治疗,红斑大部分消退,四肢肿胀缓解,见少量丘疹斑块。
点评Wells综合征是一种病因不明的皮肤疾病,年Wells报道了第一例患者,命令名为“复发性肉芽肿性皮炎伴有嗜酸性粒细胞增多”,后来更名为“嗜酸性蜂窝织炎”,年Spigel和Winkelmann建议用报告者名字命名为Wells综合征。
该病发病机制不清楚,可能和局部超敏反应有关,部分病例报道有诱发因素,包括骨髓增生性疾病、病毒、真菌等感染、该病首发表现为复发瘙痒性水肿性结节和坚实斑块,不常见临床表现有丘疹、水疱、血泡,皮损多见四肢。
该病典型病理表现为真皮弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,由于嗜酸性粒细胞脱颗粒,大量颗粒蛋白沉积到非渐进性坏死的胶原纤维上形成火焰样外观,火焰征是Wells综合征的特征,但不是特异的,节肢动物叮咬、肥大细胞瘤、疥疮、结节性痒疹、湿疹和皮肤癣菌感染也可以出现类似表现。该病需要和细菌性蜂窝织炎、丹毒以及寄生虫感染等进行鉴别。
该病治疗以糖皮质激素为主,疗效不佳者也可以口服米诺环素、秋水仙碱、氨苯砜、环孢素等进行治疗。
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