武汉协和皮肤科CPC52
患者男，35岁
主诉
躯干部泛发棕褐色丘疹及斑疹2年余，无不适感。
现病史
患者大约2年前发现躯干部棕褐色或棕黄色小丘疹及斑疹，无不适感，未就诊，后皮疹缓慢增多，曾以“皮炎、湿疹”外用药及口服药（具体用药不详）治疗，皮疹无明显消退，并继续缓慢增多，为明确诊断就诊我科。发病来无体重明显下降，精神、睡眠及二便正常。
既往史
无其他系统疾病史及家族史。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。躯干部泛发棕褐色小丘疹及斑疹，有轻度浸润感，左肩胛部皮疹Darier征阳性。
皮疹临床表现
皮疹临床表现
皮疹临床表现：Darier征阳性
实验室检查
三大常规及生化检查正常，浅表淋巴结B超未见明显肿大，骨髓涂片检查未见明显异常。
组织病理检查
皮损病理检查显示，表皮轻度角化过度，基底层色素增加。真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润，部分血管周围可见少量纺锤形的肥大细胞浸润。Giemsa染色显示血管周围少量阳性细胞。
（HE*）
（HE*）
（HE*）红色箭头示肥大细胞
（Giemsa染色*）
（Giemsa染色*）
诊断
色素性荨麻疹
UrticariaPigmentosa
陈思远医生点评
色素性荨麻疹，又称为斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症，属皮肤肥大细胞增生症常见类型。
肥大细胞增生症是由克隆性肥大细胞在皮肤、骨髓、脾、淋巴结、消化道等器官中异常增多所致的一组异质性疾病，目前肥大细胞增生症可分为三大类：皮肤肥大细胞增生症、系统性肥大细胞增生症和肥大细胞肉瘤。皮肤肥大细胞增生症原分为四类：色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生症、孤立性肥大细胞瘤、持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。年，由欧洲肥大细胞增生症联盟(ECNM)等国际组织联合发布的共识中，对皮肤肥大细胞增生症的分类进行了调整:取消了持久性发疹性斑状毛细血管扩张症这一亚类；将孤立性肥大细胞瘤更名为皮肤肥大细胞瘤；将色素性荨麻疹类型进一步分为两种亚型:单一形态型和多形态型，单一形态型常见于成人患者，表现为单一形态的小斑丘疹，多形态型通常见于儿童患者，皮疹更大，大小、形状不一。
大多数成人期发病的患者皮损表现为棕色或红色的圆形小斑丘疹，即单一形态型色素性荨麻疹,皮疹的数目不定，少至上十个，多则密布全身，皮损通常始发于躯干、大腿、腋窝，数年后可发展至四肢远端、侧颈部等，面部通常不累及。轻微创伤或摩擦后可出现风团和潮红反应，称为Darier征。成人初发的年龄多为20-35岁，也有少数65-70岁才发病的报道。
绝大多数有色素性荨麻疹皮损的成人患者骨髓中可以发现肥大细胞浸润，最终被诊断系统性肥大细胞增生症，极少数无系统累及，诊断为真正的色素性荨麻疹,但这两类患者的临床表现类似。
色素性的皮肤病理特点主要是真皮内肥大细胞的浸润，浸润的肥大细胞数目不定，浸润的肥大细胞形状可为纺锤形或圆形,在单一形态型色素性荨麻疹中多为纺锤形，在多形态型色素性荨麻疹中多为圆形，其浸润模式可分为4种：血管周围型、间质型、结节型、弥漫（片状）型。除肥大细胞浸润外,真皮层有时可见散在的嗜酸性粒细胞，但通常无其他炎性细胞,表皮层可见基底层色素增加,部分患儿表皮内或表皮下可有水疱形成。
本例患者表现为躯干部弥漫单一形态的棕褐色或淡红色小丘疹，Darier征阳性，组织病理血管周围少量纺锤形肥大细胞，骨髓细胞学检查未见明显异常，诊断成人单一形态色素性荨麻疹明确。
色素性荨麻疹临床上需与多种疾病相鉴别，如雀斑、色素痣、色素性痒疹、玫瑰糠疹、副银屑病、黄瘤、朗格汉斯组织细胞增生症及水疱大疱性疾病等相鉴别。鉴别要点为色素性荨麻疹患者的Darier征阳性，常规组织病理、特殊染色和免疫组化可证实肥大细胞浸润，通过免疫荧光可与免疫性疱病等相鉴别。
治疗上，组胺H1和H2受体阻滞剂、白三烯拮抗剂、色甘酸钠、糖皮质激素口服等均可应用于抗肥大细胞脱颗粒释放介质的治疗，外用色甘酸钠、糖皮质激素、吡美莫司可改善皮损情况；有报道UVA1、NB-UVB、PUVA等光疗、Nd-YAG激光治疗可改善患者皮疹及瘙痒症状。干扰素-α、甲磺司特、奥马珠单抗也有报道应用皮肤肥大细胞增生症的治疗。本例患者口服二代抗组胺药及联合外用糖皮质激素及吡美莫司软膏，两周后皮疹稍有消退，丘疹变平，目前随访中。
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